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先天性腎上腺皮質增生癥

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  • 就診科室:內分泌科
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  • 更新日期:2024.09.20 21:07
  • 疾病介紹

先天性腎上腺皮質增生癥(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于腎上腺皮質激素生物合成酶系中某種或數種酶的先天性缺陷,使皮質醇等激素水平改變所致的一組疾病。常呈常染色體隱性遺傳。

臨床上以21-羥化酶缺陷癥為最常見,占90%以上,其發病率約為1/4500新生兒,其中約75%為失鹽型,其次為11β-羥化酶缺陷癥,約占5%~8%,其發病率約為1/5000~7000新生兒。其他類型均為罕見。

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疾病標簽:
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