兒童朗格漢斯組織細胞增多癥主要發生在嬰兒和兒童中，但也可能發生在成人中。朗格漢斯組織細胞增多癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增殖性疾病。

臨床表現多種多樣，不同器官受累的器官數量差異很大。年齡越小，受影響的器官越多，病情也越嚴重。它可引起局灶性或全身性改變，起病可急可慢，病程可短至數周，長至數年。最主要臨床表現為皮疹。

多見于1 歲以下男孩。皮疹可能與其他器官損傷同時出現，也可能是唯一的表現。皮疹比較特殊，主要分布在軀干、頸部、頭發和發髻上，四肢很少。其次，骨骼病變，在所有朗格漢斯組織細胞增多癥患者中，骨骼病變幾乎處于中間狀態。

單個病變較常見，多為溶骨性病變，累及顱骨蕞最為常見，肺部也可單獨出現，多見于兒童期。

主要癥狀是呼吸困難和缺氧。嚴重者氣胸和皮下氣腫、呼吸衰竭、肝臟表現也可為全身性疾病的表現之一，表現為肝功能損害、黃疸、低白蛋白血癥、腹水、凝血功能異常等。

嚴重者可能會出現肝纖維化和肝功能衰竭。中樞神經系統的表現主要累及丘腦和垂體后葉區，可引起尿崩癥和生長障礙。耳朵和乳突可侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳炎。主要癥狀有外耳道膿性分泌物、乳突炎引起的傳導性耳聾、慢性中耳炎等。