狹窄膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見(jiàn)的膽道病變。本病特點(diǎn)是肝內(nèi)、外膽道的廣泛纖維化，其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄，臨床表現(xiàn)除阻塞性黃疸以外，患者未能得到及時(shí)的診治，可導(dǎo)致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。
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