近端腎小管性酸中毒(PRTA)又稱Ⅱ型PRTA。本病是由于近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷，腎HCO3-閾值降低，尿液過多丟失HCO3-，使血漿中HCO3-濃度下降而產生的高氯性酸中毒。原發性PRTA絕大多數發生于男嬰和兒童，大多自幼起病可能與遺傳有關;繼發性PRTA多由全身性疾病、藥物中毒及范可尼綜合征等引起。
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