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小兒顱咽管瘤

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  • 更新日期:2024.09.20 23:23
  • 疾病介紹

顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,大多位于蝶鞍之上,少數在鞍內。顱咽管瘤的異名很多,與起始部位和生長有關,如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。

顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。

19世紀末,一些病理學家注意到一類罕見的生長于蝶鞍區的上皮腫瘤,認為該類腫瘤可能起源于垂體管或顱頰囊。1904年Erdheim詳細描述了腫瘤的組織學特征,并認為腫瘤可能來自退化不全的垂體——咽管的胚胎扁平上皮細胞。以后人們發現顱咽管瘤的生長正是沿著顱頰囊的發生路徑從咽部長到鞍底、鞍內、鞍上及第三腦室前端。有人注意到成人和兒童顱咽管瘤之間的差異,認為成人的腫瘤不是胚胎源性的,而是生后產生于垂體細胞的組織轉化,因為垂體中存在扁平上皮細胞,但這一解釋仍缺少證據。1910年Lewis首先嘗試切除該類腫瘤。1918年后顱咽管瘤這一名稱開始普遍化使用。

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