右心室雙出口的涵義為主動脈和肺動脈均起源于右心室，或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動脈口徑大，僅10％的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小，心室間隔缺損約60％位于主動脈瓣下方，30％位于肺動脈瓣下方，少數病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位，極少數病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠。
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